Atrofia muscolare

Atrofia muscolare
Prigioniero di guerra che mostra gli effetti dell'atrofia muscolare
Specialità	reumatologia e neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	728.2
ICD-10	M62.5
MedlinePlus	003188

L'atrofia muscolare è una riduzione della massa muscolare che ne determina una parziale o completa perdita di funzione. La principale conseguenza dell'atrofia è la debolezza muscolare (astenia), poiché la forza che può essere generata da un muscolo dipende (sebbene non esclusivamente) dalla sua massa. L'atrofia muscolare generalizzata costituisce una possibile complicanza o comorbidità di diverse patologie, quali i tumori maligni, l'AIDS, lo scompenso cardiaco congestizio, la BPCO, l'insufficienza renale cronica in stadio avanzato e le ustioni gravi; in tutti questi casi, essa può rientrare in un quadro di cachessia (condizione di grave deperimento con ipercatabolismo), generalmente associato a prognosi infausta.

Quadri clinici correlati

Molte condizioni fisio-patologiche possono causare una riduzione della massa muscolare. Tra le più comuni si ricordi l'inattività prolungata in soggetti costretti a letto, l'immobilizzazione di un arto (ad esempio in seguito a una frattura), la cachessia (vedi sopra), l'inedia e la grave insufficienza epatica, che comporta una ridotta produzione di proteine.

Tra le cause rare di atrofia muscolare sono comprese neuropatie come la sindrome di Dejerine-Sottas; mentre l'atrofia muscolare è relativamente frequente nella neuropatia diabetica.

Altre cause di atrofia muscolare di tipo neurogeno sono:

• la Sclerosi laterale amiotrofica (SLA o Morbo di Lou Gehrig);
• la Sindrome di Guillain-Barré;
• le Lesioni del midollo spinale;
• la Poliomielite.

Spesso l'atrofia muscolare è correlata a quadri clinici di artrosi e artrite, all'immobilizzazione di varia origine e problemi cardiaci di varia natura.

Qualità di vita

L'atrofia muscolare riduce la qualità di vita impedendo al soggetto affetto di svolgere le normali attività, come camminare, o aumentando il rischio di infortuni legato a queste ultime, specie nelle forme di grave atrofia muscolare su base genetica come: l'atrofia muscolare spinale (SMA) e la distrofia di Duchenne.

Diagnosi differenziale

L'atrofia muscolare patologica non va confusa con la normale riduzione della massa e della forza muscolare che si verifica nell'invecchiamento. Questa condizione clinica corrisponde, dal punto di vista biologico, a una sarcopenia (definita come perdita contemporanea di massa, forza e/o funzionalità muscolare), il cui meccanismo di insorgenza non è ancora perfettamente chiaro; recentemente è stato ipotizzato un insieme di meccanismi meccanici, ormonali, neurologici e metabolici correlati all'invecchiamento. Quadri clinici analoghi (sebbene si manifestino spesso in soggetti più giovani) possono essere legati alle varie forme di distrofia muscolare o a miopatie.

Esami strumentali

Una riduzione delle masse muscolari, oltre che dall'esame obiettivo, può essere evidenziata dalla radiografia tradizionale e dalla TAC. Per una diagnosi eziologica, però, è spesso necessario il ricorso ad altre metodiche. In particolare possono essere utili, a seconda dei casi:

• l'elettromiografia e lo studio della conduzione nervosa;
• la RMN;
• la biopsia muscolare.

Fisiopatologia

L'atrofia muscolare esprime un'alterazione del normale rapporto fra sintesi e degradazione delle proteine. In particolare, in questa condizione si verifica un'inibizione della sintesi proteica e un'attivazione del relativo catabolismo.

Fra le diverse vie di degradazione delle proteine, quella maggiormente responsabile dell'atrofia muscolare sembra essere il meccanismo ATP-dipendente<ubiquitina/proteasoma.

In questo sistema, alcune proteine destinate alla distruzione sono marcate dal legame con almeno quattro copie di un piccolo peptide chiamato ubiquitina. Quando la proteina-substrato è legata all'ubiquitina in questo modo, essa può essere distrutta dal proteasoma. Alcuni enzimi fanno sì che il legame con l'ubiquitina avvenga solo per alcune proteine e per altre. Tale specificità è garantita dal legame delle proteine marcate alla E3 ubiquitina ligasi, enzima specifico per particolari gruppi di substrati.

Possibili terapie

In teoria, l'atrofia muscolare si può combattere con gli stimoli che normalmente inducono ipertrofia del muscolo, come l'esercizio fisico, che agisce sulle vie di sintesi/distruzione delle proteine in senso opposto a quello descritto precedentemente; anche l'elettrostimolazione muscolare viene spesso utilizzata in questi casi.

L'atrofia muscolare richiede un trattamento sistemico e non limitato ad un singolo muscolo. Secondo Davide Carli e Silvia di Giacomo la rieducazione delle catene muscolari deve essere obiettivo primario con rispetto delle simmetrie corporee, della postura e degli equilibri fra distretti muscolari, poiché i punti anomali di una catena (ad esempio rigidi e/o deboli) hanno ripercussioni sull'intero sistema corporeo.

Poiché la carenza di aminoacidi è una delle cause principali del danno, può essere indicata un'integrazione alimentare con questi, in particolare con quelli a catena ramificata(leucina, isoleucina e valina sono fondamentali per il processo, insieme alla lisina e ad altri aminoacidi). Va però sottolineato come questa terapia sia meno efficace nell'anziano.

Sono state effettuate promettenti ricerche sull'uomo la carnitina. Nel 1998 è stata condotta una interessante ricerca con l'ormone secretagogo del GH.

Talvolta è necessario ricorrere all'intervento chirurgico per sopprime una grave contrattura di uno o più muscoli.

Voci correlate

• Cachessia
• Anoressia
• Tumori
• Cure palliative

Altri progetti

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Collegamenti esterni

• Medlineplus - Muscle atrophy, su nlm.nih.gov.
• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Homepage, su ninds.nih.gov.