Fenomeno di Raynaud

Fenomeno di Raynaud
Mani che presentano il fenomeno di Raynaud
Specialità	immunologia, reumatologia, dermatologia e cardiologia.
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	443.0
ICD-10	I73.0
OMIM	179600
MedlinePlus	000412
eMedicine	331197
Eponimi
Maurice Raynaud

Il fenomeno di Raynaud consiste in un vasospasmo eccessivo per uno stimolo fisiologico di vasocostrizione per stimoli simpatici (emozione, spavento) o passaggio da ambienti caldi a freddi, caratterizzato da insensibilità alle mani seguita da cianosi, pallore, dolore, formicolio, bruciore. Prende il nome dal medico francese Maurice Raynaud (1834-1881).

Nel 50% dei casi il fenomeno può essere secondario ad altre patologie; nel caso sia idiopatico prende il nome di sindrome di Raynaud, e talvolta è soprannominato ipersensibilità o "allergia" al freddo.

Caratteristiche

Il fenomeno di Raynaud si verifica soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (soprattutto quelle delle mani). È caratterizzato da tre fasi:

1. La prima fase è quella caratterizzata da insensibilità ma non dolore ed è la fase ischemica con riduzione del flusso di sangue nelle singole arteriole segmentarie;
2. la seconda fase cioè la fase della stasi venosa è caratterizzata da cianosi, pallore, formicolio, dolore;
3. A volte quando tutto si risolve c'è la fase di iperemia reattiva.

Cause

Primarie

Il fenomeno di Raynaud è considerato primitivo o idiopatico se si manifesta da solo e non si associa ad altre malattie. In questa forma tende a manifestarsi spesso nelle giovani donne e in particolare durante l'adolescenza e nei primi anni dell'età adulta. Si ritiene che il Raynaud idiopatico sia almeno in parte ereditario, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici. Il fumo di sigaretta è un fattore in grado di aumentare la frequenza e l'intensità degli attacchi; secondo alcuni autori sembra giocare un ruolo anche una componente ormonale. Caffeina, estrogeni e beta-bloccanti non selettivi sono spesso elencati come fattori aggravanti, ma le evidenze che dovrebbero essere evitati non appaiono solide.

Secondarie

Il fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario, si associa a un'ampia varietà di altre condizioni e malattie:

• Malattie del tessuto connettivo
  • Sclerodermia
  • Lupus eritematoso sistemico
  • Artrite reumatoide
  • Sindrome di Sjögren
  • Dermatomiosite
  • Polimiosite
  • Sindrome cronica da agglutinine a frigore
  • Sindrome di Ehlers-Danlos
• Farmaci
  • Betabloccanti
  • Farmaci citotossici – in particolare chemioterapici e specialmente bleomicina
  • Ciclosporina
  • Bromocriptina
  • Ergotamina
  • Sulfasalazina
  • Farmaci stimolanti il sistema nervoso centrale, come ad esempio amfetamine e metilfenidato
  • Farmaci da banco, ad esempio pseudoefedrina
• Occupazionali
  • Uso prolungato di arnesi ad alto impatto vibratorio come martelli pneumatici o decespugliatori
  • Esposizione prolungata delle mani a composti chimici o plastici, esempio cloruro di vinile, mercurio o PVC
• Manifestazione paraneoplastica

Diagnosi

È clinica. Una foto del fenomeno è sufficiente per porre diagnosi, senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l'esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti dette megacapillari, microemorragie.

Una diagnosi clinica è effettuabile mediante immersione delle mani in una bacinella di acqua fredda (si rileva un'ischemia delle dita, seguita a volte da cianosi e da una fase terminale di iperperfusione) o da una manovra compressiva effettuata dal paziente spingendo i palmi l'uno contro l'altro con le mani giunte a preghiera (segni evocabili in maniera più sfumata rispetto al precedente).

Trattamento

Nei pazienti che soffrono di fenomeno di Raynaud è importante evitare l'esposizione al freddo, utilizzando guanti e calze pesanti in modo da mantenere calde le estremità. Dal punto di vista farmacologico, nelle persone refrattarie al trattamento conservativo, molto efficaci sono i calcio antagonisti, che riducono il numero e la durata degli episodi di vasospasmo inducendo vasodilatazione delle arteriole periferiche. Nei casi più gravi si può ricorrere alla simpatectomia (simpatectomia toracica endoscopica), una controversa procedura chirurgica.

Voci correlate

• Sindrome
• Malattia autoimmune
• Idiopatico
• Radiologia dell'apparato circolatorio

Altri progetti

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Collegamenti esterni

• (EN) Fenomeno di Raynaud / Fenomeno di Raynaud (altra versione), su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
• Sclero.org - International Scleroderma Network, su sclero.org. URL consultato il 29 novembre 2008 (archiviato dall'url originale il 20 dicembre 2008).
• Enciclopedia della Salute - La sindrome di Raynaud, su dermatologia.enciclopediasalute.it. URL consultato il 21 settembre 2021 (archiviato dall'url originale il 3 dicembre 2013).