| Linfoma a grandi cellule anaplastico | |
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| Specialità | oncologia, immunologia e angiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9714/3 |
| ICD-9-CM | 200.6 |
| OMIM | 105590 |
| MeSH | D017728 |
| eMedicine | 208050 |
| Sinonimi | |
| ALCL | |
La locuzione linfoma a grandi cellule anaplastico (o ALCL dall'inglese anaplastic large cell lymphoma) identifica un tipo di linfoma non Hodgkin strettamente associato a riarrangiamenti che interessano il cromosoma 2, con formazione di una proteina chimerica NPM-ALK avente attività tirosin-chinasica costitutiva.
Classificazione
Il linfoma a grandi cellule anaplastico fa parte delle neoplasie delle cellule T periferiche; infatti, benché in precedenza venisse confuso con un'istiocitosi maligna o un carcinoma indifferenziato, le cellule che compongono la neoplasia sono positive per il CD30, un marker delle cellule linfoidi attivate.
Epidemiologia
Questo tipo di linfoma è uno dei più frequenti tipi di neoplasie delle cellule T e costituisce circa il 2% di tutti i linfomi non Hodgkin. Colpisce prevalentemente gli uomini e ha un'età media di insorgenza di 34 anni. Deve essere inoltre specificato che i riarrangiamenti che coinvolgono ALK insorgono prevalentemente nei bambini e nei giovani e hanno una prognosi migliore. Viceversa, linfomi ascrivibili al linfoma a grandi cellule anaplastico ma negativi per riarrangiamenti del gene ALK, hanno un comportamento simile ai linfomi a cellule T periferiche, con prognosi sfavorevole. Uno studio del 2008 ha inoltre dimostrato una maggiore prevalenza nelle donne sottoposte ad interventi di mastoplastica additiva con protesi al silicone.
Anatomia patologica
Il tessuto neoplastico si caratterizza per un elevato grado di anaplasia, con grandi cellule rotondeggianti od ovalari, con ampio citoplasma e nuclei a ferro di cavallo ("hallmark cells"). Le cellule si raggruppano tipicamente intorno alle venule e si caratterizzano per la tendenza ad infiltrare i seni linfoidi. Può essere inoltre presente una reazione simil-granulomatosa (sottotipo "sarcomatoide"). La diagnosi istotipica si basa sulla positività per il marcatore CD30 e sulla colorazione immunoistochimica in grado di dimostrare l'espressione della proteina ALK.
Profilo clinico
Circa la metà dei pazienti possono presentare sintomi d'esordio generici quali febbre ed astenia. Molto frequentemente è presente coinvolgimento cutaneo, raro è il coinvolgimento dell'apparato gastroenterico e del midollo osseo. In circa il 50% dei casi può essere inoltre presente un incremento dell'LDH.
Terapia
Come già spiegato, è importante valutare la presenza di riarrangiamenti che coinvolgono il locus ALK; la positività per questi ultimi migliora infatti il profilo prognostico. Come per altri linfomi, la terapia di attacco consiste in radio e chemioterapia. Quest'ultima si avvale dello schema CHOP che comprende:
Tale schema rende possibile una percentuale di guarigione del 75-80% nei soggetti ALK+ e del 30-50% nei soggetti ALK-.
Terapie sperimentali, non ancora correttamente dimostrate come efficaci o con un corretto profilo di sicurezza, sono l'utilizzo di crizotinib, un antagonista del prodotto di fusione NPM1/ALK, e il brentuximab, un anticorpo monoclonale anti-CD30.
Bibliografia
- Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
Voci correlate
Collegamenti esterni
- Information on Anaplastic Large Cell (Ki-1 / CD-30) Lymphomas Pagina su ALCL nel sito lymphomainfo.net