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Nitisinone
Nitisinone | |
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Nome IUPAC | |
2-[2-nitro-4-(trifluorometil)benzoil] cicloesano-1,3-dione | |
Caratteristiche generali | |
Formula bruta o molecolare | C14H10F3NO5 |
Massa molecolare (u) | 329.228 g/mol |
Numero CAS | 104206-65-7 |
Numero EINECS | 691-056-0 |
Codice ATC | A16AX04 |
PubChem | 115355 |
DrugBank | DB00348 |
SMILES |
O=C(c1ccc(cc1[N+]([O-])=O)C(F)(F)F)C2C(=O)CCCC2=O |
Dati farmacologici | |
Modalità di somministrazione |
Orale |
Dati farmacocinetici | |
Emivita | 54 h |
Indicazioni di sicurezza | |
Il nitisinone (anche conosciuto come NTBC) è un farmaco, originariamente sviluppato come erbicida, utilizzato nel trattamento della tirosinemia di I tipo. A partire dal suo primo utilizzo con questa indicazione nel 1991, ha rimpiazzato il trapianto di fegato come terapia di prima linea per questa rara malattia. È stato anche studiato come farmaco nel trattamento dell'alcaptonuria, una malattia correlata alla tirosinemia, ma meno grave.
È commercializzato come Orfadin.
Meccanismo d'azione
Il nitisinone agisce come inibitore reversibile dell'enzima 4-idrossifenilpiruvato ossidasi, riducendo la formazione di acido maleilacetoacetico e acido fumarilacetoacetico, i quali a loro volta possono essere convertiti in succinilacetone (SA), responsabile di danno al fegato e ai reni.
Sintesi del nitisinone
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