Sindrome di Lambert-Eaton
| Sindrome di Lambert-Eaton | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RF0190 |
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D015624 |
| MedlinePlus | 000710 |
| eMedicine | 1170810 |
| Sinonimi | |
| Sindrome miastenica | |
| Eponimi | |
| Edward Howard Lambert Lealdes (Lee) McKendree Eaton | |
La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il diabete mellito di tipo 1.
Sintomatologia
Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare dopo sforzo (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della miastenia gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.
Epidemiologia
Si mostra prevalentemente nel sesso maschile in età superiore ai 40. Si presenta alle volte come sindrome paraneoplastica da microcitoma.
Terapia
La terapia consiste nella somministrazione di azatioprina o 3,4 diaminopiridina.
Bibliografia
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.