| Aneurisma dell'aorta toracica | |
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| Specialità | cardiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 441.1 |
| ICD-10 | I71.2 |
| OMIM | 132900, 607086, 607087, 611788, 613780 e 615436 |
| MeSH | D017545 |
| MedlinePlus | 001119 |
| eMedicine | 761627, 424904 e 418480 |
| Sinonimi | |
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AAT TAA | |
Un aneurisma dell'aorta toracica (AAT o TAA dall'inglese thoracic aortic aneurysm) è una dilatazione patologica, progressiva e localizzata a livello dell'aorta toracica. Per essere definito aneurisma, il segmento arterioso deve essere dilatato di almeno il 50% in più rispetto alla porzione adiacente di vaso.
Epidemiologia
L'aneurisma dell'aorta toracica è meno frequente rispetto all'aneurisma dell'aorta addominale. Si stima che l'incidenza sia di 6 casi ogni 100.000 persone per anno, con un rapporto maschi:femmine di circa 2-4:1;; l'incidenza di rottura per l'aneurisma dell'aorta toracica è circa 3.5 casi ogni 100.000 persone.
Classificazione
A seconda della sede, gli aneurismi si distinguono in aneurismi dell'aorta ascendente (45%), aneurismi dell'arco aortico (10%), aneurismi dell'aorta discendente (35%) e aneurismi toraco-addominali (10%). La classificazione di Safi distingue gli aneurismi dell'aorta discendente in:
- Tipo A: l'aneurisma coinvolge la porzione prossimale dell'aorta discendente, con estensione della dilatazione dall'arteria succlavia sinistra alla 6ª costa.
- Tipo B: l'aneurisma coinvolge la porzione distale dall'aorta discendente, con estensione della dilatazione dalla 6ª costa allo iato diaframmatico.
- Tipo C: l'aneurisma si estende dalla succlavia fino allo iato diaframmatico.
Agli aneurismi toraco-addominali viene invece applicata la classificazione di Crawford che prevede la distinzione in:
- Tipo 1: l'aneurisma si estende dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino alle arterie addominali. In questo caso, l'aneurisma non si estende oltre le arterie renali.
- Tipo 2: l'aneurisma si estende dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino alla porzione sottorenale.
- Tipo 3: l'aneurisma si estende dalla porzione distale (al di sotto della 6ª costa) dell'aorta discendente alla porzione sottorenale.
- Tipo 4: l'aneurisma si estende dallo iato diaframmatico alla porzione sottorenale.
Eziologia
L'aterosclerosi e la necrosi cistica della tonaca media arteriosa sono le due cause maggiori per lo sviluppo di aneurismi aortici. La sifilide è un'ulteriore (rara) causa di aneurismi dell'arco aortico. In tutti i casi, un aneurisma rappresenta un'entità patologica progressiva, in quanto ad ogni incremento del diametro del vaso corrisponde un aumento della tensione radiale (legge di Laplace) sulla parete. L'aterosclerosi irrigidisce la parete arteriosa; questa perdita di elasticità non permette di assecondare l'onda pressoria sistolica, con progressiva degenerazione dilatativa a tutto spessore dell'aorta. Alcuni difetti genetici del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, rappresentano una condizione di rischio per lo sviluppo di aneurismi dell'aorta toracica.
Profilo clinico
La maggior parte degli aneurismi toracici è asintomatica. Tuttavia, il coinvolgimento erosivo o compressivo delle strutture mediastiniche può esitare nello sviluppo di un corredo clinico caratterizzato da tosse, disfagia, raucedine, dispnea e dolore toracico. La compressione della vena cava superiore porta allo sviluppo di manifestazioni analoghe alla sindrome della vena cava superiore, con congestione e turgore giugulare ed edema a mantellina. Il rigurgito aortico dovuto all'aneurisma dell'aorta ascendente può innescare lo sviluppo di un'insufficienza cardiaca. La rottura e la fissurazione con dissecazione si manifesta con improvvisa comparsa di dolore toracico, ipotensione grave e shock.
Profilo diagnostico
In relazione all'assenza di sintomi, spesso la diagnosi avviene in seguito a procedure strumentali eseguite per indagare o confermare patologie polmonari o mediastiniche. La radiografia del torace mostra un'ampia ombra mediastinica con spostamento e compressione della trachea o del bronco principale sinistro. L'ecografia transesofagea è in grado di indagare la porzione ascendente e discendente dell'aorta. Le metodiche angiografiche, più invasive, sono state sostituite dalla metodica TC con mezzo di contrasto iodato in grado di fornire informazioni sul diametro, sull'estensione e sulla presenza di trombosi. In caso di soggetti allergici al contrasto o nefropatici si può ricorrere alla risonanza magnetica con mezzo di contrasto sebbene, per i lunghi tempi di esecuzione lunghi, non permetta l'approccio immediato al paziente con rottura aortica ed emodinamicamente instabile.
Terapia
Nel soggetto asintomatico si deve instaurare una terapia farmacologica atta a ridurre il rischio di rottura. Nei soggetti ipertesi, si rende pertanto necessario il controllo dell'ipertensione mediante farmaci. Il soggetto con rottura dell'aneurisma o dissecazione deve essere trattato con infusione continua di nitroprussiato di sodio e sottoposto immediatamente ad intervento chirurgico.
Soggetti con aneurismi asintomatici e di piccole dimensioni devono essere monitorati ogni 6-12 mesi con TC o risonanza magnetica. L'intervento chirurgico consiste nella sostituzione protesica della sacca aneurismatica, benché siano possibili anche metodiche endovascolari od anastomosi "sutureless" con dispositivi espansibili,(video) e si esegue se è presente una delle seguenti condizioni:
- Tutti gli aneurismi sintomatici
- Diametro >6 cm, anche se asintomatico
- Aneurisma rotto o fissurato
- Aneurisma con espansione maggiore di 1 cm all'anno
- Aneurismi in soggetti con sindrome di Marfan
In relazione alla classificazione di Crawford, le complicanze post-operatorie più comuni sono:
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Bibliografia
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- Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
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- Dionigi, Basi teoriche e Chirurgia generale - Chirurgia specialistica (4ª edizione), Padova, Elsevier Masson, 2006, ISBN 978-88-299-1654-2.
- Stefano Nazari, Front Lines of Thoracic Surgery, Rijeka, Croatia, Intech, 2012, ISBN 978-953-307-915-8.
Voci correlate
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