La β2-microglobulina è una proteina plasmatica (della classe delle betaglobuline) presente ad alta concentrazione sulla superficie delle cellule del sistema immunitario: linfociti e macrofagi, costituente degli antigeni del sistema HLA. Viene filtrata dal glomerulo renale e riassorbita dai tubuli renali, per tale motivo la sua determinazione in laboratorio offre importanti informazioni sulla funzionalità renale. Infatti un suo aumento si ha nella insufficienza renale, ed in altre malattie sistemiche autoimmuni, epatiti virali, ecc... Viene anche utilizzata come marker tumorale, ma il suo aumento può non essere indicativo di neoplasia. Il precursore Aβ2M è coinvolto nelle amiloidosi riferite alle articolazioni e alle sinovie infatti questo precursore mal ripiegato si accumula nelle capsule articolari e nelle borse sinoviali come accumuli di amiloide evidenziabili con rosso di congo. La dialisi non è efficace nella sua eliminazione.
Struttura e funzione
β2-microglobulina si trova di fianco alla catena α3 sulla superficie della cellula. A differenza della subunità α, β2 non ha una regione Transmembrana. Direttamente sopra la β2 (che è, più distante dalla cellula) c'è la catena α1,la quale è a sua volta a fianco della α2.
β2-microglobulina è associata non solo con la catena α delle molecole MHC-I ma anche con molecole tipo-classe 1 come CD1 e Qa. Una funzione addizionale di questa proteina svolta insieme alla proteina HFE è di regolare l'espressione dell'Epcidina nel fegato la quale ha come target il trasportatore del ferro ferroportina posta sulla porzione citoplasmatica della membrana degli enterociti e dei macrofagi che ha la funzione di aumentare l'estrazione di ferro dai cibi e diminuire il rilascio di ferro ottenuto dal riciclaggio dei globuli rossi invecchiati nel sistema reticoloendoteliale (SLE). La perdita di questa funzione determina un eccesso di assorbimento di Ferro al livello intestinale quindi un accumulo dello stesso in tutto l'organismo, condizione nota come Emocromatosi.
Sono stati creati tramite bio ingegneria topi Knock-out per il gene della β2-microglobulina. Questi topi hanno dimostrato che questa proteina è fondamentale per l'espressione sulla superficie cellulare del MHC-I, anche per la stabilizzazione della tasca che lega i peptidi antigeni. Infatti in assenza della β2-microglobulina si possono trovare un numero molto limitato di MHC-I (classici o non classici) sulla superficie della cellula. In assenza del MHC-I le cellule T CD8 non sono in grado di maturare (le cellule T CD8 anche dette T citotossiche sono un sottogruppo delle cellule T implicate nell'immunità acquisita).
Significato clinico
Collegamenti esterni
- β2-microglobulina sierica, su pagineblusanita.it.