| Colangite sclerosante primitiva | |
|---|---|
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| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RI0050 |
| Specialità | gastroenterologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 576.1 |
| OMIM | 613806 |
| MeSH | C536419 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | 187724 |
| Sinonimi | |
| PSC | |
Per colangite sclerosante primitiva (o idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi ad eziologia autoimmune che riguarda i dotti biliari, con fibrosi e stenosi degli stessi.
Epidemiologia
Colpisce prevalentemente i maschi in età adulta (70% dei casi) intorno alla quarta decade.
Sintomatologia
Spesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot (ittero, febbre con brividi e segno di Murphy positivo), senso di affaticamento e nei casi più gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.
Complicanze
Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita.
Eziologia
La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare.
Diagnosi
La colangiografia è l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro più dettagliato. Frequentemente si ritrova positività agli anticorpi ANCA.
Terapia
Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.
Bibliografia
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
Voci correlate
Altri progetti
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