| Deformità di Sprengel | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN0270 |
| Specialità | genetica clinica |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 755.52 |
| ICD-10 | Q74.0 |
| OMIM | 184400 |
| MeSH | C535802 e C535802 |
| Sinonimi | |
| scapola alta congenita | |
| Eponimi | |
| Otto Sprengel | |
Per deformità di Sprengel chiamata anche scapola alta congenita, in campo medico, si intende la mancata discesa della scapola nella sua posizione definitiva. La scapola è localizzata in una posizione anomala, alta rispetto al collo e al torace del bambino. Questa anomalia interviene con vari gradi di spostamento e di ipoplasia della scapola. La scapola, in condizioni normali, origina in corrispondenza delle vertebre cervicali e si porta gradualmente in basso fino a stabilizzarsi tra la terza e l'ottava vertebra toracica.
Sintomatologia
Il collo per quanto riguarda la parte interessata all'anomalie sembra essere più corto ma anche più largo. Inoltre si mostrano sovente la scoliosi congenita, sindrome di Klippel-Feil, insufficienza renale. Si sviluppa sovente un osso omovertebrale
Eziologia
La causa della deformità è un'anomalia che si è sviluppata durante lo sviluppo uterino della persona, in tal caso è venuto a mancare la discesa scapolare.
Terapie
Il trattamento (di solo tipo chirurgico) viene esercitato quando la deformità è grave. Fra le scelte chirurgiche oltre alla resezione vi è anche l'osteotomia della clavicola, ma soltanto se vi è effettivo rischio di una futura lesione.
Bibliografia
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Walter B Greene, Ortopedia di Netter, Milano, Elsevier Masson srl, 2007, ISBN 978-88-214-2949-1.
Voci correlate
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