Epidermolisi bollosa acquisita
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| Epidermolisi bollosa acquisita | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN0570 |
| Specialità | dermatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 694.8 |
| MeSH | D016107 |
| eMedicine | 1063083 |
| Sinonimi | |
| EBA | |
L'epidermolisi bollosa acquisita è una malattia immuno-bollosa caratterizzata dalla comparsa di bolle subepidermiche.
Indice
Epidemiologia
Esiste sia la forma infiammatoria che cronica, nella seconda quando le bolle scompaiono e cicatrici compaiono al loro posto.
Patogenesi
Le cause sono riportate ad un deposito irregolare e granulare di IgG.
Istologia
Clinica
Diagnosi
Altre malattie vengono sovente diagnosticate, come colite ulcerosa e malattia di Crohn.
Terapia
Tale malattia resiste alle normali terapie:
- Forme croniche: il dapsone che in casi similari fornisce ottimi risultati può essere anche inutile, stesso rischio per la colchicina.
- Forme infiammatorie: si somministrano ciclosporina in dosi minime e prednisone con dosi superiori (fino a 6 mg/kg al giorno).
Prognosi
Bibliografia
- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw Hill, 2004.