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Esofagite eosinofila
Esofagite eosinofila | |
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Micrografia che mostra una esofagite eosinofila. Colorazione con ematossilina-eosina. | |
Specialità | gastroenterologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 610247 e 613412 |
MeSH | D057765 |
MedlinePlus | 007717 |
L'esofagite eosinofila è una condizione allergica infiammatoria dell'esofago. La fisiopatologia di questa condizione non è ben chiara, tuttavia una allergia alimentare potrebbe giocare un ruolo significativo.
Sintomatologia
I sintomi tipici di questa affezione sono: difficoltà di deglutizione (disfagia), occlusione esofagea da bolo alimentare, e bruciore di stomaco (pirosi gastrica). La malattia è stata descritta la prima volta nei bambini, ma si verifica anche in età adulta.
Diagnosi
La diagnosi di esofagite eosinofila è una diagnosi clinica ed istologica, che richiede biopsie della mucosa dell'esofago ottenute durante l'esecuzione dell'esofagogastroduodenoscopia. La normale mucosa esofagea non presenta alcun infiltrato di granulociti eosinofili. Al contrario nella esofagite eosinofila, gli eosinofili inflitrano ampiamente l'epitelio. Per effettuare la diagnosi si richiede l'osservazione microscopica di almeno 15 granulociti eosinofili per campo ad alto ingrandimento (High Power Field, HPF)
Tipicamente gli eosinofili si trovano in ammassi vicino alla superficie dell'epitelio. Spesso è possibile visualizzare varie forme di eosinofili privi di granuli. Oltre alle infiltrazioni esofagee è possibile anche visualizzare un ampliamento dello strato basale in risposta al danno infiammatorio dell'epitelio.
Quando si esegue l'endoscopia sulla parete esofagea è possibile osservare creste, solchi od anelli. La presenza di essudati bianchi in esofago è pure suggestiva della corretta diagnosi. A volte in esofago possono verificarsi anelli multipli che giustificano il termine utilizzato per descrivere questo quadro: "esofago ondulato" od "esofago felino" proprio per la somiglianza con gli anelli dell'esofago del gatto.
In letteratura radiologica, il termine "esofago ad anello" è stato usato per descrivere la comparsa di esofagite eosinofila su esofagogramma con bario per distinguerlo dalla comparsa transitoria di pieghe trasversali che a volte è possibile vedere in soggetti con reflusso esofageo (definito "esofago felino").
Un insieme di geni caratteristici, individuati in laboratorio dal Dr. Marc Rothenberg e definiti "trascrittoma della Esofagite Eosinofila" vengono espressi da questi pazienti e li distinguono dagli individui sani o da pazienti con altre forme di esofagite.
Trattamento
Le strategie terapeutiche includono modificazioni delle abitudini alimentari al fine di escludere eventuali allergeni alimentari, terapia medica e dilatazione meccanica dell'esofago. Il primo approccio alla malattia è spesso l'esecuzione di un test cutaneo di valutazione allergia, nel tentativo di identificare gli allergeni nella dieta o nell'ambiente che potrebbero essere in gioco nell'innescare la malattia. Se si riesce ad individuare l'agente incriminato, allora è possibile modificare la dieta in modo che questo ad altri allergeni siano eliminati. Ci sono casi, specialmente in età pediatrica, dove si riscontrano svariate allergie alimentari. Alcuni pazienti necessitano di una dieta elementare con il ricorso a formulazioni speciali. Rimanere aderenti a questo tipo di diete e bere la quantità richiesta della formula alimentare speciale può essere oggettivamente difficile. Spesso in queste situazioni è richiesto ricorrere a vie alternative di alimentazione con utilizzo di sondini ed altri dispositivi.
Una minoranza di pazienti affetti da esofagite eosinofila sembrano essere non-atopici, tuttavia si presentano comunque con questa malattia. L'esofagite eosinofila può causare dolore in molti pazienti.
La terapia di prima linea per questi pazienti consiste nella ingestione di corticosteroidi diluiti in liquidi. L'inibizione della pompa protonica storicamente non ha avuto alcun ruolo nel trattamento, anche se alcuni studi recenti dimostrano che una percentuale significativa di pazienti con sospetta esofagite eosinofila raggiunge la remissione clinico-patologica grazie alla assunzione di inibitori, quali ad esempio l'omeprazolo. I pazienti affetti da esofagite eosinofila, per definizione, hanno sintomi persistenti nonostante il ricorso a terapia con farmaci antiulcera. Per questo motivo si ricorre spesso a terapie mediche alternative. Trattamenti che hanno come obiettivo la riduzione della infiammazione includono corticosteroidi per sospensione orale, come ad esempio il fluticasone o la budesonide, antagonisti dei leucotrieni come il montelukast, e farmaci anti interleuchine, come il mepolizumab, un anticorpo monoclonale anti IL-5. Altri farmaci utilizzati nel tentativo di fermare la risposta allergica comprendono gli antistaminici come ad esempio la loratadina. I pazienti con sintomi gravi, nonostante questi interventi possono richiedere corticosteroidi per via orale come il metilprednisolone.
La dilatazione meccanica può essere considerata in tutti i casi di esofagite eosinofila grave, in particolare in quei casi degenerati in stenosi esofagee gravi. La dilatazione si ottiene facendo passare dei dilatatori attraverso la bocca, quindi giù lungo l'esofago al fine di ampliare leggermente il suo diametro. Dato che l'esofago dei pazienti con esofagite eosinofila è piuttosto sottile e delicato, si deve fare particolare attenzione a non perforare l'esofago in corso di dilatazione.
Storia
L'esofagite eosinofila è una patologia scoperta solo negli ultimi anni, e non si sa molto circa la sua patogenesi. La esofagite eosinofila è una malattia cronica associata ad un elevato numero di eosinofili nell'esofago. Normalmente pochi o nessun eosinofilo è riscontrabile nei tessuti di questo organo digestivo superiore. In passato i pazienti con esofagite eosinofila sono stati erroneamente diagnosticati come affetti da malattia da reflusso gastroesofageo. A questi pazienti sono stati spesso prescritti inibitori della pompa protonica, in base al sospetto che il loro problema fosse causato da un eccesso di acidità di stomaco. Tuttavia successivamente i ricercatori hanno scoperto che i pazienti con esofagite eosinofila hanno spesso un pH normale. I sintomi del reflusso gastroesofageo e quelli della esofagite eosinofila sono spesso simili, e questo fatto rende ovviamente più difficile la diagnosi. Ma quando un paziente con sintomatologia esofagea ha un monitoraggio del pH esofageo normale, la malattia da reflusso gastroesofageo è eliminata come possibile causa e la esofagite eosinofila diventa il principale sospettato. Si ricorda che i pazienti con reflusso gastro esofageo possono anche mostrare un conteggio elevato di eosinofili, ma questo innalzamento è molto inferiore rispetto ai pazienti con esofagite eosinofila.
Allo stato attuale l'unico metodo affidabile per diagnosticare una esofagite eosinofila è l'esecuzione di una esofagogastroscopia eseguendo biopsie multiple. L'esame con bario può evidenziare irregolarità nella forma dell'esofago causate dalla esofagite eosinofila, ma non tutti i pazienti hanno tali caratteristiche fisiche. L'endoscopia è in genere eseguita da un gastroenterologo. L'esofagoscopia è normalmente effettuata in regime ambulatoriale, con anestesia locale spray e/o la somministrazione di una lieve sedazione (di norma si fa ricorso al midazolam 2–5 mg endovena). I campioni bioptici devono essere presi da più siti sulla mucosa esofagea, per migliorare l'accuratezza diagnostica.
Recentemente vari Autori hanno iniziato a verificare l'esistenza di correlazione tra l'esofagite eosinofila ed alcune malattie autoimmuni. Alcuni pazienti affetti da esofagite eosinofila soffrono effettivamente anche di condizioni della pelle quali la psoriasi o la dermatite seborroica, o di condizioni respiratorie come l'asma o la rinite allergica. Allo stato attuale delle conoscenze non sembra esserci alcun legame provato tra l'esofagite eosinofila ed il cancro esofageo.
Voci correlate
Altri progetti
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