| Glioblastoma a cellule giganti | |
|---|---|
 Esame macroscopico. Questa variante gigantocellulare mostra una massa solida e compatta che radiograficamente potrebbe essere scambiata per carcinoma metastatico. | |
| Sinonimi | |
| Glioblastoma gigantocellulare | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| Neurooncologia | |
| Tumori del tessuto neuroepiteliale └► Tumori astrocitari └► Glioblastoma └► Glioblastoma a cellule giganti | |
| ICD-O | 9441/3 |
| Grado WHO | IV |
Il glioblastoma a cellule giganti è una variante istologica del glioblastoma, con una predominanza di cellule bizzarre, gigantesche (fino a 400 µm di diametro), multinucleate (anche più di 20 nuclei).
Mostra occasionalmente un reticolo abbondante di reticolina e presenta un'alta frequenza di mutazioni del gene TP53.
Presenta sintomi e segni identici al glioblastoma ordinario. Metodica di diagnosi e trattamento sono gli stessi.
Qualche miglioria presenta la prognosi.
Annotazione storica
A causa della presenza del reticolo abbondante di reticolina (di cui prima si è detto), il glioblastoma a cellule giganti fu originariamente chiamato “sarcoma mostrocellulare”, ma attraverso la significativa espressione di GFAP si è definitivamente stabilita la sua natura astrocitica.
Epidemiologia
Incidenza
Il glioblastoma a cellule giganti è una neoplasia rara: la sua incidenza è inferiore all'1% della totalità dei tumori cerebrali.
Rappresenta comunque sino al 5% dei glioblastomi.
Età e distribuzione rispetto al sesso
In una serie di 55 casi, l'età media alla presentazione clinica è di 41 anni. La distribuzione di età copre un intervallo più grande rispetto ad altri astrocitomi diffusi e comprende anche i bambini.
Il glioblastoma a cellule giganti colpisce in egual misura uomini e donne (il rapporto M/F è 1:1).
Prognosi
La maggioranza dei pazienti con glioblastoma a cellule giganti presenta prognosi infausta, ma alcuni lavori riportano risultati clinici in un qualche modo migliorativi rispetto al glioblastoma classico, probabilmente per suo comportamento meno infiltrante.