Istiocitosi

L' istiocitosi è una condizione clinica caratterizzata dalla presenza di un numero eccessivo di istiociti nel sangue e nei tessuti. Vengono raggruppate sotto tale nome una serie di malattie rare che si sviluppano specialmente nella giovinezza dell'individuo. L'istiocitosi ha forme sia benigne che maligne.

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente i maschi in età infantile; negli USA l'incidenza è 1 su 200.000.

Classificazione

La WHO, l'organizzazione mondiale per la salute ha classificato diverse forme:

• Istiocitosi a cellule di Langerhans detta anche Istiocitosi X (detta X per la presenza nella cellula tumorale, al microscopio elettronico, di un corpo a forma di X chiamato granulo di Birbeck), con tutte le sue varianti (dette anche istiocitosi di classe 1).
• Istiocitosi non maligne, anche dette di classe 2, dovute a proliferazione ed accumulo di elementi con funzioni macrofagiche, in cui sono comprese la linfoistiocitosi emofagocitica familiare, lo xantogranuloma giovanile, e la Istiocitosi con linfoadenopatia massiva dei seni detta anche sindrome di Rosai-Dorfman.
• Istiocitosi di classe 3, di tipo maligno del sistema monocito-macrofagico (leucemia monocitica, linfoma istiocitico).
• Istiocitosi blu mare
• Malattia di Niemann-Pick
• Malattia di Erdheim-Chester

Trattamento

La terapia consiste generalmente nella somministrazione di steroidi, splenectomia, chemioterapia.

Bibliografia

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3.
• Emanuele Cacciari, Cao, Cavazzuti, Guaraldi, Guglielmi, Panizon, Segni, Zacchello, Zanesco, Principi e pratica di Pediatria, Bologna, Monduzzi Editore, 1999, pag 663.

Voci correlate

• Reticoloistiocitosi multicentrica

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