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Leucemia monoblastica
Leucemia monocitica acuta | |
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Malattia rara | |
Specialità | Oncologia, Ematologia |
Mortalità mondiale | 50% |
Incidenza mondiale | 2:1.000.000 |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-O | 9890/3 e 9894/3 |
Sinonimi | |
Leucemia monoblastica acuta LLA-M5 | |
La leucemia monocitica acuta è un raro tipo di tumore ematologico, un sottotipo della leucemia mieloide acuta in cui vi è una proliferazione maligna di monociti immaturi.
Le leucemie monocitiche acute mostrano difetti nella coagulazione, e sono caratterizzate dall'avere molte sedi extramidollari: è nota per essere una delle maggiori cause del sarcoma mieloide.
Indice
Epidemiologia
È una malattia piuttosto rara con un'incidenza di 1 caso su 500.000, costituisce meno del 20% di tutte le leucemie mieloidi acute.
Forme cliniche
Leucemia monoblastica pediatrica
La LMA-M5 è rara in età pediatrica, tuttavia risulta essere più curabile rispetto alla forma adulta, per via dell'età e della migliore tolleranza ai trattamenti chemio-farmacologici i bambini hanno una prognosi che ammonta al 66-70%
Eosinofilia
La leucemia monoblastica acuta ipereosinofila è una condizione molto rara (il 20% di tutte le LMA-M5) ed è caratterizzata dall'avere una prognosi leggermente migliore rispetto alla forma tipica. Viene trattata utilizzando gli stessi schemi chemioterapici.
Trattamento
Il trattattamento è analogo a quello delle altre forma di LMA, ed è a base di chemioterapia, radioterapia, terapie immuno-biologiche e trapianto di midollo osseo.
Prognosi
La prognosi per questa forma di LMA è peggiore rispetto a quella delle altre leucemie mieloidi, infatti si ha un'elevata mortalità per via delle coagulopatie. La prognosi ammonta per gli adulti al 25-50% a 5 anni (rispetto al 70-99% della media per le LMA).