Mielofibrosi
| Mielofibrosi | |
|---|---|
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 254450 |
| MeSH | D055728 |
| MedlinePlus | 000531 |
Il termine mielofibrosi fa riferimento ad una condizione patologica caratterizzata da progressiva sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. In questo contesto si può realizzare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico corredo clinico e specifiche alterazioni morfologiche. Tra queste sono sovente presenti:
- Presenza di precursori eritroidi nel sangue periferico
- Presenza di dacriociti nel sangue periferico
- Midollo osseo fibrotico, con caratteristici megacariociti atipici raggruppati
- Nelle fasi finali, il midollo osseo può essere sostituito da tessuto osseo, processo definito osteosclerosi
- Emopoiesi extramidollare, con epatomegalia, splenomegalia e linfoadenomegalia.
Deve essere specificato che la mielofibrosi è una condizione che rappresenta l'esito finale di molti processi patologici. Per questo si deve operare una distinzione tra il termine generico mielofibrosi e il più specifico mielofibrosi idiopatica cronica, entità patologica che rappresenta soltanto una delle cause di mielofibrosi.
Patogenesi
La mielofibrosi può essere provocata da una pletora di malattie ematologiche e non. Tra queste le più frequenti sono:
- Metastasi al midollo osseo da carcinomi
- Alcuni tipi di infezioni
- Lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni
- Linfomi, soprattutto negli stadi finali
- Linfoma di Hodgkin
- Mastocitosi sistemica
- Mieloma multiplo
- Leucemia mieloide cronica
- Leucemia mieloide acuta
- Leucemia linfoblastica acuta
- Panmielosi con mielofibrosi
- Leucemia a cellule capellute
- Mielofibrosi idiopatica cronica
- Osteodistrofia renale con infezione da HIV
- Osteodistrofia renale con iperparatiroidismo
- Osteodistrofia renale con gray-plateled syndrome
- Esposizione a diossido di torio
Terapie
Sono in corso ricerche per le seguenti molecole:
- AUY-922
- AZD-1480
- BMS-911543
- INCB-039110
- NS-018
- PRM-151
- PRM-151 Subcutaneous
- SAR-302503
- SAR-302503
- Therapeutic allogeneic lymphocytes program
- XL-019
- buparlisib
- erismodegib
- gandotinib
- lestaurtinib
- momelotinib dihydrochloride
- pacritinib
- panobinostat
- plitidepsin
- pomalidomide
- pracinostat
- ruxolitinib
- simtuzumab
Bibliografia
- Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.