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Tumore cerebrale
Oligodendroglioma anaplastico
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Oligodendroglioma anaplastico

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Oligodendroglioma anaplastico

Video di simulazione della crescita del tumore (oligodendroglioma anaplastico). La simulazione è stata eseguita per 2600 giorni dall'inizio del tumore (una cellula originale) con un livello di rilevamento di 1 cellula/mm2
Tipo Maligno
Fattori di rischio Generalmente sconosciuto
Incidenza Da 0,07 a 0,18 per 100.000 anni-persona
Età media alla diagnosi 45-50 anni
Sinonimi
Oligodendroglioma di grado IV
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale
    └► Oligodendroglioma
Grado WHO III

L'oligodendroglioma anaplastico è una neoplasia a livello del sistema nervoso centrale che si ritiene abbia origine dagli oligodendrociti, un tipo cellulare della glia. Nella classificazione dei tumori cerebrali dell'Organizzazione mondiale della sanità, gli oligodendrogliomi anaplastici sono classificati di grado III. Nel corso della malattia, questo tipo di neoplasia può degenerare in glioblastoma di grado IV.

Segni e sintomi

L'epilessia

Patogenesi

L'oligodendroglioma anaplastico (maligno) appartiene al gruppo di glioma diffuso e insorge nel sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) da precursore cellula staminales degli oligodendrocitis. Questo tumore si verifica principalmente nella metà dell'età adulta con un picco di frequenza nella 4ª e 5ª decade di vita.

  • Immagine istopatologica di oligodendroglioma anaplastico a livello encefalico. Colorazione con ematossilina ed eosina.

    Immagine istopatologica di oligodendroglioma anaplastico a livello encefalico. Colorazione con ematossilina ed eosina.

  • Ingrandimento dell'immagine precedente, che permette di vedere in maniera più chiara le forme irregolari delle cellule e del nucleo.

    Ingrandimento dell'immagine precedente, che permette di vedere in maniera più chiara le forme irregolari delle cellule e del nucleo.

  • Mutazione IDH1 R132H

    Mutazione IDH1 R132H

Trattamento

La chirurgia può aiutare a ridurre i sintomi causati dal tumore. Generalmente si preferisce la rimozione il più completa possibile del tessuto tumorale visibile alla risonanza magnetica, a condizione che la posizione del tumore lo consenta. Poiché in genere al momento della diagnosi le cellule di un oligodendroglioma anaplastico sono già migrate nel tessuto cerebrale sano circostante, non è possibile una rimozione chirurgica completa di tutte le cellule tumorali. Se la massa tumorale comprime le strutture cerebrali adiacenti, il neurochirurgo in genere può rimuovere la maggior parte del tumore senza danneggiare altre strutture cerebrali critiche e sane.

Il marker 1p/19q gioca un ruolo sempre più importante nella selezione della terapia e delle combinazioni terapeutiche. Considerato che questo tumore tende a progredire in maniera lenta con poco o nessun dolore, e considerando che la neurochirurgia, la chemioterapia e la radioterapia sono pratiche che presentano controindicazioni e possibili effetti collaterali, la maggior parte dei neurooncologi tende a seguire un percorso di vigile attesa trattando esclusivamente l'eventuale sintomatologia. Il trattamento sintomatico spesso include l'uso di anticonvulsivanti e steroidi per limitare l'eventuale edema. La radioterapia ha un ruolo importante, così come la chemioterapia con temozolomide o una chemioterapia con procarbazina, CCNU e vincristina (PCV), utilizzati già durante gli anni Settanta, che si sono dimostrati farmaci efficaci e rappresentano il regime chemioterapico più comunemente utilizzato per il trattamento degli oligodendrogliomi anaplastici.

Ricerca

Attualmente non è disponibile una cura definitiva per gli oligodendrogliomi anaplastici di grado III. Uno studio retrospettivo su 1054 pazienti con oligodendroglioma anaplastico, presentato durante l'ASCO Annual Meeting 2009, suggerisce che la terapia con PCV potrebbe essere efficace. Il tempo mediano alla progressione per i pazienti con co-delezione di 1p19q è stato più lungo dopo il solo PCV (7,6 anni) rispetto al solo temozolomide (3,3 anni); anche la sopravvivenza globale mediana è stata più lunga con il trattamento con PCV rispetto al trattamento con temozolomide (non raggiunto, rispetto a 7,1 anni).

Studi pubblicati alla fine degli anni Duemila hanno suggerito che le radiazioni non migliorano la sopravvivenza globale (anche considerando l'età, i dati clinici, gradazione istologica e il tipo di intervento chirurgico). Uno studio prospettico del 2012 invece rilevò che la radioterapia combinata con la chemioterapia adiuvante è significativamente più efficace per i pazienti con oligodendroglioma anaplastico con tumori 1p/19q ed è diventato il nuovo standard di cura. È possibile che la radioterapia prolunghi il tempo complessivo di progressione per i tumori non eradicabili.

Prognosi

Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è del 76% per la fascia d'età 20–44, del 67% per la fascia 45–54 e del 45% per la fascia 55–64.

Il riscontro della codelezione 1p/19q può essere considerato favorevole per il paziente e rende più probabile una risposta alla radioterapia e alla chemioterapia.

Procarbazina, lomustina e vincristina sono utilizzate dal maggio 1975. Per 48 anni, nuove opzioni terapeutiche sono state regolarmente testate nell'ambito di studi terapeutici per migliorare il trattamento dell'oligodendroglioma anaplastico.

Bibliografia

Altri progetti

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