Prurigo attinica
La prurigo attinica è una forma di fotodermatite.
Indice
Epidemiologia
È una patologia comune negli amerindi dove ha una prevalenza che può arrivare a 10% in alcune zone delle Ande mentre è rara in Europa. Se l'esordio, come nella maggior parte dei casi, avviene in età infantile tende ad avere una prognosi a lungo termine migliore. Presenta una componente ereditaria ed è associata ad HLA-A24 e HLA-DRB1*0407.
Patogenesi
Si ritiene sia una reazione da ipersensibilità di tipo ritardato determinata da uno o più fotoallergeni non identificati. La patologia è scatenata dall'esposizione a UVA o UVB. Dati i simili meccanismi patogenetici, secondo alcuni studiosi si tratta di una forma persistente di dermatite polimorfa solare in pazienti geneticamente prediposti.
Istologia
Nella fase iniziale si riscontra un infiltrato infiammatorio nel derma in sede perivascolare. Nella fase tardiva si riscontrano acantosi, ulcere e fibrosi.
Clinica
L'esordio avviene di solito nell'infanzia con la comparsa di papule rosa o rossastre intensamente pruriginose, escoriate quindi crostose e soggette a fissurazione. Le papule possono confluire formando placche ma si possono riscontrare anche lesioni nodulari o vescicolari. Le lesioni guariscono con chiazze ipopigmentate o iperpigmentate post-infiammatorie ma le sovrainfezioni stafilococciche e streptococciche possono determinare esiti cicatriziali. Le sedi più colpite sono palpebre, naso, zigomi, labbra, collo, regione presternale, avambracci e gambe. Il rash si associa spesso a blefarite, congiuntivite e cheilite.
Diagnosi
La diagnosi si fonda principalmente sull'anamnesi e sull'esame obiettivo del paziente.
I test di provocazione con luce monocromatica mostrano una marcata fotosensibilità ad UVA e UVB.
Nei pazienti in cui si sospettano lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjögren, porfirie o altre patologie scatenate o aggravate dall'esposizione solare vanno valutati gli ANA, ENA e porfobilinogeno urinario.
Il ricorso alla biopsia cutanea deve essere limitato alle presentazioni più atipiche in cui la diagnosi differenziale è particolarmente difficoltosa.
Terapia
La terapia si basa sulla prevenzione che consiste nell'evitare l'esposizione solare prolungate nelle fasce orarie a maggiore irradiazione. In caso di esposizione solare è consigliato l'utilizzo frequente ed esteso a tutte la superficie cutanea esposta di creme solari ad alto fattore di protezione (50 o più) e possibilmente tessuti anti-UV. Il trattamento dell'eritema si basa su corticosteroidi topici di potenza commisurata alla sede da trattare.
Nei casi refrattari è possibile utilizzare la talidomide o l'azatioprina.
Prognosi
In buona parte dei casi si risolve spontaneamente nell'adolescenza o nella prima età adulta ma talvolta può persistere per tutta la vita.