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Rabdomioma

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Rabdomioma
Resezione chirurgica di un rabdomioma
Malattia rara
Specialità oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O 8900/0
ICD-9-CM 215
ICD-10 D21
MeSH D012207
eMedicine 281592

Per rabdomioma in campo medico, si intende un tumore benigno primitivo del cuore, ma anche di qualsiasi altro muscolo scheletrico; le loro dimensioni generalmente oscillano fra i 2 mm e i 2 cm. Esperti suggeriscono sia una malformazione cardiaca e non una neoplasia, ma tale informazione è ancora oggetta di studio. Alla comparsa dei rabdomiomi si associa spesso la sclerosi tuberosa.

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente i neonati e i bambini, fra i nascituri è la neoplasia più diffusa.

Sintomatologia

I sintomi e i segni clinici dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione del rabdomioma, aritmie quali la tachicardia sopraventricolare parossistica e quella ventricolare, arresto cardiaco con morte.

Esami

  • Radiografia del torace, il primo esame da effettuare che fornisce alcuni indizi sulla diagnosi, sono presenti calcificazioni
  • Angiografia, in passato molto utilizzata per la diagnosi ora sostituito da un esame più preciso, l'ecocardiografia
  • Ecocardiografia, dove si presenta delle masse iperecogene intramurali
  • Biopsia, rimane l'esame diagnostico più efficace.

Terapie

Negli infanti la neoplasia, in quasi la metà dei casi, regredisce spontaneamente e quindi nessun trattamento è necessario, per gli altri casi la terapia è il trattamento chirurgico tramite resezione.

Bibliografia

Voci correlate

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