Sindrome da perdita di sali cerebrale
| Sindrome da perdita di Sali cerebrale (Cerebral salt-wasting syndrome) | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 593.9 |
| ICD-10 | N28.8 |
| eMedicine | 919609 |
| Sinonimi | |
| Sindrome cerebrale da consumo di sale Sindrome cerebrale da perdita di sodio | |
La sindrome da perdita di sali cerebrale (Cerebral salt-wasting syndrome, CSWS) è una rara patologia endocrina caratterizzata da iponatremia (bassa concentrazione di sodio nel sangue) e disidratazione come risposta a trauma, emorragia o alla presenza di tumori del cervello o dei tessuti vicini. Tale forma di iponatremia è dovuta ad una eccessiva escrezione di sodio da parte dei reni, mediata da un meccanismo centrale.
Questa patologia è stata descritta per la prima volta nel 1950.
Sintomi
I sintomi principali includono poliuria (almeno 2,5 litri in 24 ore, negli adulti) dovuta a ritenzione di sodio inadeguata nell'organismo, polidipsia (sete eccessiva) dovuta alla poliuria, appetito estremo per il sale (p.e. desiderio di bere salamoia), disautonomia e disidratazione. I pazienti spesso si auto-medicano orientandosi verso una dieta ad alto contenuto di sodio e aumentando vertiginosamente il loro apporto idrico. Possono verificarsi inoltre crampi muscolari, stordimento, vertigini, ansia o attacchi di panico (non legati ad alterazioni psichiche), tachicardia o bradicardia, ipotensione e ipotensione ortostatica che a volte può determinare delle sincopi. Altri sintomi legati alla disautonomia includono: mal di testa, pallore, malessere, rossore del viso, stitichezza o diarrea, nausea, reflusso acido, alterazioni della visione, torpore, dolore di origine nervosa, difficoltà di respirazione, dolore toracico, perdita di coscienza e convulsioni.
Cause e diagnosi
La CSWS è solitamente causata da ferite, traumi, ematomi o neoplasie cerebrale. Questa malattia viene diagnosticata per esclusione e potrebbe essere difficile distinguerla dalla Sindrome da inappropriata secrezione di ADH (SIADH), che si sviluppa in simili circostanze e crea anch'essa iponatremia. La differenza clinica maggiore è sullo stato volemico (quantità di liquidi totali nell'organismo) del paziente: la CSWS conduce ad una relativa o franca ipovolemia, mentre la SIADH si presenta con uno stato volemico normale o aumentato. La concentrazione di sodio nelle urine tende ad essere inferiore ai 100 mEq/L nella CSWS e maggiore nella SIADH. Se il sodio ematico aumenta dopo restrizione idrica, è più probabile che si sia di fronte ad una SIADH.
Terapia
La CSWS solitamente inizia nella prima settimana dall'insulto cerebrale e si esaurisce di solito in 3-4 settimane, ma in alcuni casi può perdurare per mesi o anni. Mentre la SIADH viene curata con la restrizione idrica, la CSWS richiedene una copiosa idratazione e reintegrazione di sodio e cloro tramite compresse. In alcuni casi, il fludrocortisone (un mineralcorticoide) migliora l'iponatremia.
Voci correlate
Collegamenti esterni
- (EN) Accurata descrizione della sindrome, su thepermanentejournal.org.