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Sindrome di Gardner
Sindrome di Gardner | |
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Dimostrazione dell'ostruzione distale dell'intestino tenue. | |
Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RB0040 |
Specialità | gastroenterologia, oncologia e genetica clinica |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 175100 |
MeSH | D005736 |
MedlinePlus | 000266 |
eMedicine | 1093486 |
Eponimi | |
Eldon J. Gardner | |
Per Sindrome di Gardner in campo medico, si intende una sindrome di natura genetica, caratterizzata dalla presenza di polipi multipli di tipo adenomatoso (generalmente 200-1000, prevalentemente nell'intestino crasso), osteomi multipli (frequentemente alla mandibola), fibromatosi e Iperplasia Epitelio Retinica; è una variante della Poliposi Adenomatosa Familiare (FAP).
Epidemiologia
La sindrome può manifestarsi a qualunque età, sia nella prima infanzia che dopo la settima decade di età.
Sintomatologia
I polipi sono presenti nell'intestino crasso, essi possono evolversi in natura maligna, il periodo peggiore della persona è nell'adolescenza quando tali polipi (la cui presenza varia da 100 a 1000) si possono trasformare in un carcinoma, un tumore di forma maligna.
Bibliografia
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
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