| Sindrome di Mirizzi | |
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| Specialità | gastroenterologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 576.2 |
| MeSH | D057792 |
| eMedicine | 370808 |
La sindrome di Mirizzi è una complicanza della calcolosi biliare, in cui un calcolo va ad incunearsi a livello del dotto cistico o dell'infundibolo e può determinare la stenosi del dotto biliare comune o del dotto epatico comune, con insorgenza di ittero.
La malattia venne descritta per la prima volta nel 1948 dal chirurgo argentino Pablo Luis Mirizzi.
Epidemiologia
Si tratta di un'evenienza piuttosto rara, dato che l'incidenza nei pazienti soggetti a calcolosi biliare è inferiore all'1%. Maggiormente colpiti risultano le persone tra i 50 e i 70 anni, di sesso femminile e soggetti che presentano un dotto cistico particolarmente lungo e con inserzione bassa nel coledoco.
Patogenesi
L'evento scatenante la sindrome è rappresentato dall'incunearsi di vari piccoli calcoli o di un calcolo di considerevoli dimensioni a livello dell'infundibolo (detto anche tasca di Hartmann), non sempre presente, o del dotto cistico. L'ostruzione determina stasi biliare, che esita facilmente in infiammazione e fibrosi: se questi processi diventano importanti si può assistere ad un aumento delle dimensioni della colecisti, che può andare ad ostruire a sua volta il dotto epatico comune e/o il coledoco, portando alla comparsa di ittero.
Complicanze
Il processo di rimodellamento a seguito degli eventi infiammatori può causare la comparsa di fistole tra colecisti e coledoco.
Alcuni studi hanno peraltro accertato una significativa correlazione tra sindrome di Mirizzi e carcinoma della colecisti.
Clinica
La sintomatologia non è differente rispetto a quella di altri itteri ostruttivi. Compaiono infatti:
- ittero
- dolore in ipocondrio ed epigastrio
- prurito
- febbre (in caso di infezione del liquido accumulatosi a monte dell'ostruzione, ossia di colecistite o colangite)
Diagnosi
Esami di laboratorio e strumentali
Gli esami ematochimici permettono di rilevare un aumento della bilirubina diretta, fosfatasi alcalina e altri parametri collegabili ad un ittero ostruttivo, e pertanto non risultano in questo caso altamente specifici.
Fondamentali pertanto risultano le indagini strumentali, ossia:
- ecografia (che permette di individuare una dilatazione delle vie biliari, caratteristica delle patologie ostruttive);
- ERCP (spesso la diagnosi incidentale di sindrome di Mirizzi avviene proprio durante questo tipo di indagine);
- colangio-RM
- TC
In molti casi si assiste comunque ad una diagnosi definitiva solo in sede perioperatoria.
Diagnosi differenziale
Data la sede e le caratteristiche delle manifestazioni patologiche, la diagnosi differenziale vede perlopiù coinvolti il carcinoma della colecisti e la colangite sclerosante primitiva. Particolarmente insidiosa può essere la diagnosi differenziale in presenza di un carcinoma del dotto biliare, piuttosto raro, che tuttavia risulta pressoché sovrapponibile in toto sia per segni e sintomi alla sindrome di Mirizzi.
Classificazione
La classificazione attuale prevede sostanzialmente due diverse tipologie a seconda della presenza o meno di fistole. Essa si basa su uno studio del 1982 eseguito dal chirurgo americano C.K. McSherry, ed è stata ulteriormente ampliata dal chirurgo cileno Attila Csendes nel 1989 che ha suddiviso il tipo II in tre diverse categorie a seconda del diametro delle fistole.
Tipo I – Assenza di fistole
- Tipo IA – Pervietà del dotto cistico;
- Tipo IB – Ostruzione completa del dotto cistico;
Tipo II-IV – Presenza di fistole
- Tipo II – Fistola di dimensioni inferiori del 33% del diametro del dotto epatico comune;
- Tipo III – Fistola di dimensioni comprese tra il 33% e il 66% del diametro del dotto epatico comune;
- Tipo IV – Fistola di dimensioni maggiori del 66% del diametro del dotto epatico comune.
Trattamento
Il trattamento è prettamente chirurgico, sia per via laparoscopica che laparotomica.
Nel tipo I è possibile eseguire una semplice colecistectomia totale.
Nei tipi II-IV se presente fibrosi estesa si preferisce utilizzare una colecistectomia subtotale, preservando il dotto cistico, oppure eseguire una colecistectomia totale con anastomosi bilio-enterica tramite Roux-en-Y. In alcuni casi è possibile avvalersi della litotrissia.
Bibliografia
- Mirizzi PL. Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948;8:731-77.
- Mirizzi PL. Fistules biliaires internes spontanees ou cours de la lithiase biliaire. XIV Congres Soe Intern Chir Paris, 1951;531.
- McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested class~hcahon and surgical therapy. Surg Gastroent 1982;219-25.
- Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg 1989;76(11):1139-43.
Voci correlate
Altri progetti
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