| Sindrome di Sézary | |
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| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9701/3 |
| MeSH | D012751 |
| eMedicine | 1131176 e 2139720 |
| Eponimi | |
| Albert Sézary | |
La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary.
Clinica
Le cellule affette sono linfociti T che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi.
Si manifesta con una tipica triade clinica, caratterizzata da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di linfociti T neoplastici in cute, linfonodi e sangue. L'eritrodermia è frequentemente preceduta da una dermatite aspecifica si ritiene possa rappresentare l'ultima evoluzione della micosi fungoide. Sono frequentemente associati alopecia, prurito, onicodistrofia e cheratodermia palmo-plantare.
Diagnosi
Non esiste consenso unanime sui parametri ematologici utili per la diagnosi di Sindrome di Sézary. Il criterio classico è il rilievo di cellule di Sézary in numero maggiore a 1000/mm3; altri criteri, suggeriti da vari autori sono:
- rapporto CD4/CD8 > 10
- rilievo di riarrangiamento monoclonale del TCR nel sangue periferico.
Prognosi
La prognosi della Sindrome di Sézary è sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni pari a circa l'11%.
Trattamento
Gli approcci terapeutici sono vari e includono chemioterapia, timopentina, methotrexate, fotoferesi in monoterapia o associata a IFNalfa.
Bibliografia
P.L. Amerio, M.G. Bernengo, S. Calvieri, S. Chimenti, M. Pippione, M. Aricò, N. Aste, G. Borroni, G. Leigheb, G. Micali, E. Nunzi, A.M. Offidani, A. Tulli, Dermatologia e Venereologia, II Edizione, Edizioni Minerva Medica
Voci correlate
Altri progetti
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