Sindrome POEMS
| Sindrome POEMS | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN1610 |
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 273.8 |
| ICD-10 | D47.7 |
| MeSH | D016878 |
| eMedicine | 1097031 |
| Sinonimi | |
| Sindrome Crow-Fukase | |
Per sindrome POEMS in campo medico si intende un rarissimo disordine ematologico con determinate caratteristiche.
Il termine POEMS indica generalmente le manifestazioni:
- Polyneuropathy, polineuropatia;
- Organomegaly, organomegalia;
- Endocrinopathy, endocrinopatia;
- Monoclonal protein, proteina monoclonale;
- Skin changes, alterazioni cutanee.
Epidemiologia
Di carattere molto raro, è diffuso maggiormente in età adulta (quinta e sesta decade), ma si sono osservati casi in età adolescenziale.
Sintomatologia
Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo la neuropatia periferica, papilledema (la cui eziologia viene ricondotta o ad una forma di infiammazione o all'ipertensione intracraniale), ingrossamento del fegato e della milza, amenorrea nella forma ipergonadotropa. Diabete mellito, ginecomastia, impotenza, ipotiroidismo, irsutismo e edema periferico. In molti casi i soggetti arrivano all'impossibilità di deambulare.
Terapia
Il soggetto viene esposto a forti dosi di chemioterapia.
Bibliografia
- Giovanni Faglia, Paolo Beck-Peccoz, Malattie del sistema endocrino e del metabolismo 4ª edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2392-9.