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Via di Leloir

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La via di Leloir è una via metabolica per il catabolismo di D-galattosio. Prende il nome da Luis Federico Leloir.

Nel primo passo, il complesso enzimatico galattosio mutarotasi facilita la conversione di β-D-galattosio per α-D-galattosio poiché questa è la forma attiva nel percorso. In seguito, α-D-galattosio è fosforilata da galattochinasi a galattosio-1-fosfato. Nel terzo passo, D-galattosio-1-fosfato viene convertito tramite galattosio 1-fosfato uridililtransferasi a UDP-galattosio utilizzando UDP-glucosio come fonte uridina difosfato. Infine, UDP-galattosio 4-epimerasi ricicla l'UDP-galattosio a UDP-glucosio per la reazione transferasi. Inoltre fosfoglucomutasi converte il D-glucosio 1-fosfato a D-glucosio-6-fosfato.

Reazioni tipiche

Passi nel percorso Leloir del metabolismo del galattosio.
Intermedi ed enzimi nel percorso di Leloir del metabolismo del galattosio

Nella tabella seguente vengono descritte le principali reazioni che seguono il percorso di Leloir e illustrate nella figura accanto.

Reazione Enzima Meccanismo
β-D-galattosio
α-D-galattosio
Aldosio 1-epimerasi
EC 5.1.3.3
Epimerizzazione del galattosio dal β-anomero all'α-anomero
α-D-galattosio + ATP
ADP + α-D-Galattosio-1-fosfato
Galattochinasi
EC 2.7.1.6
Fosforilazione del galattosio in galattosio-1-fosfato
α-D-galattosio-1-fosfato + UDP-α-D-glucosio
α-D-glucosio-1-fosfato + UDP-α-D-galattosio
Galattosio 1-fosfato uridililtransferasi
EC 2.7.7.12
Trasferimento di un residuo di UMP da un UDP-glucosio a un galattosio-1-fosfato per dare un UDP-galattosio rilasciando glucosio-1-fosfato
α-D-glucosio-1-fosfato
α-D-glucosio-6-fosfato
Fosfoglucomutasi
EC 5.4.2.2
Isomerizzazione del glucosio-1-fosfato in glucosio-6-fosfato
UDP-α-D-galattosio
UDP-α-D-glucosio
UDP-galattosio 4-epimerasi
EC 5.1.3.2
Epimerizzazione dell'UDP-galattosio per rigenerare l'UDP-glucosio

Difetti metabolici

Ci sono tre tipi di difetti metabolici nel catabolismo del galattosio illustrati brevemente nella tabella seguente.

Nome Enzima Descrizione
Carenza di galattochinasi Galattochinasi Provoca la cataratta, che è curabile limitando l'assunzione di galattosio con la dieta.
Carenza di UDP-galattosio 4-epimerasi UDP-galattosio 4-epimerasi È estremamente raro, sono stati segnalati solo 2 casi. Provoca sordità per i danni al nervo vestibolococleare (sordità neuropatica).
Carenza di galattosio 1-fosfato uridililtransferasi Galattosio 1-fosfato uridililtransferasi È il più problematico, in quanto una dieta priva di galattosio non sono efficaci nel trattamento di deficit neurocognitivi (in particolare disturbi del linguaggio come la disprassia verbale) e insufficienza ovarica. Se viene somministrata una dieta priva di galattosio, cataratta e sintomi acuti come insufficienza renale ed epatica; rispondono immediatamente.

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