Cardiomiopatia

Le cardiomiopatie costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio a eziologia frequentemente genetica, che attraverso lo sviluppo di disfunzioni elettriche e/o meccaniche a carico del muscolo cardiaco determinano spesso (ma non sempre) l'instaurarsi di fenomeni di ipertrofia o dilatazione delle camere ventricolari. Tali fenomeni in ultima analisi hanno come esito lo scompenso cardiaco o la morte improvvisa del paziente. Le cardiomiopatie non comprendono invece tutte quelle manifestazioni di tipo dilatativo o ipertrofico che derivano da patologie come l'ipertensione (sistemica o polmonare), le coronaropatie, i difetti valvolari o le malattie del pericardio.

Classificazione

All'interno del vasto insieme delle cardiomiopatie è possibile distinguere due grandi sottocategorie

Cardiomiopatie primitive

Sono caratterizzate da quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono in:

• Genetiche
  • Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance diastolica per rigidità aumentata.
  • Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
  • Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato
  • Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
  • Canalopatie:
    • Sindrome del QT lungo
    • Sindrome di Brugada
    • Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
    • Sindrome del QT corto
• Miste
  • Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
  • Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipertrofia: fibrosi endomiocardica con o senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
• Acquisite
  • Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
  • Sindrome tako-tsubo o cardiomiopatia da stress
  • Cardiomiopatia peripartum
  • Cardiomiopatia associata a tachicardia
  • Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente

Cardiomiopatie secondarie

In queste forme la malattia del miocardio non è che una delle espressioni di una più vasta patologia multiorgano

• Malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi...)
• Agenti tossici (droghe, metalli pesanti...)
• Malattie granulomatosiche (sarcoidosi)
• Malattie endocrine (diabete mellito, iper/ipotiroidismo, feocromocitoma...)
• Malattie neurologiche o neuromuscolari (distrofia miotonica, neurofibromatosi...)
• Malattie da malnutrizione (beriberi, pellagra...)
• Malattie (autoimmuni) del collagene (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide...)
• Effetti della chemioterapia antitumorale con antracicline, radiazioni o ciclofosfamide
• Altre (sindrome di Noonan, fibrosi endomiocardica...)

Fenotipi

Le cardiomiopatie sono divise in cinque fenotipi:

• cardiomiopatia ipertrofica;
• cardiomiopatia dilatativa;
• cardiomiopatia restrittiva;
• cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro;
• cardiomiopatie non classificabili: sindrome tako-tsubo e cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato.

Bibliografia

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
• B.J. Maron et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies, Circulation, 2006

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Collegamenti esterni

• (EN) Cardiomiopatia, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.