Sindrome paraneoplastica

Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi.

Classificazione

Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche.

Sindromi paraneoplastiche sistemiche

Si parla di sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina); in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche, sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità.

Sindromi paraneoplastiche specifiche

Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici. Le principali sindromi sono riportate nella tabella sottostante.

Bibliografia

• Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
• Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
• Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
• Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
• Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.

Voci correlate

• Tumore
• Degenerazione cerebrale paraneoplastica
• Endocrinologia
• Ematologia
• Neurologia
• Immunologia

Collegamenti esterni

• Neuroimmunologia: anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico, The Medical School, Birmingham (UK) University, su ii.bham.ac.uk.
• [1] Ricerca su anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico nel carcinoma polmonare a piccole cellule.
• Sito della International Paraneoplastic Association, su paraneoplastic.org.
• Rockefeller University clinical research laboratory. Laboratorio di ricerca sulla sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico., su rockefeller.edu. URL consultato il 12 aprile 2009 (archiviato dall'url originale il 17 aprile 2008).